Kasus

Pasienten, en 10 år gammel jente, ble henvist fra sin kjeveortoped til Seksjon for oral kirurgi og oral medisin, Institutt for klinisk odontologi, for vurdering av en røntgentett struktur i regio 17. Ved undersøkelse var ansiktet symmetrisk, og sensorikk og motorikk i ansiktet var normal. Det var, og hadde til dette tidspunkt vært, normal luftføring i begge nesekaviteter, og pasienten hadde ikke vært plaget med bihulebetennelser. Intraoralt var det ingen påvisbare hevelser eller smerter. Palpasjon av overgangsfolden i området viste normal kontur. Tann 17 og tann 27 var ikke frembrutt.

Henvisende kjeveortoped hadde utført en OPG undersøkelse (figur 1) i forbindelse med planlegging av kjeveortopedisk behandling av pasientens overbitt. På OPG kunne ses en retinert og displassert tann 17 og en røntgentett struktur projisert over høyre sinus maxillaris. Pasienten ble deretter henvist videre til Seksjon for kjeve- og ansiktsradiologi, Universitetet i Bergen, for radiologisk utredning av retinert tann 17 og en sirkulær, sklerotisk benforandring i regio høyre sinus maxillaris. Det ble besluttet å foreta en CT-undersøkelse for kartlegging av prosessens størrelse og relasjon til nabostrukturer, samt vurdering av behandlingsvalg og oppfølging.

Radiologisk undersøkelse

En CT-undersøkelse av overkjeven ble utført ved Seksjon for kjeve- og ansiktsradiologi. Undersøkelsen viste en velavgrenset, men uregelmessig røntgentett struktur med tetthet tilsvarende emalje og dentin (figur 2 a-c). Strukturen hadde en stedvis noe uregelmessig begrensing og var omgitt av en radiolucent sone. Perifert for dette kunne en tynn veldefinert sklerotisk sone ses.

Med unntak av noe luft fortil, medialt og kranialt fylte strukturen den øvrige del av høyre sinus maxillaris. Inne i prosessen, anteriort mot fremre sinusvegg, lå retinert og displassert tann 17 med kronen i posterior retning (figur 2 a). Prosessen samt tann 17 nådde opp til laterale del av orbitagulvet (figur 2 b). Det var antydning til ekspansjon av laterale vegg av høyre sinus maxillaris (figur 2 c) og tegn til et lite gjennombrudd av posteriore sinusvegg (figur 2 a).

Røntgenfunn ble vurdert til å være forenlig med et stort, mulig komplekst odontom som fylte ut vesentlige deler av høyre sinus maxillaris. Tann 17 var retinert og displassert i fremre del av prosessen.

Kirurgisk behandling

Til tross for at den aktuelle lesjon ut fra kliniske og radiologiske funn ble antatt å være benign, ble det foretatt en fullstendig kirurgisk fjerning ved kjevekirurgisk avdeling, Haukeland universitetssykehus. Grunnet pasientens alder og lesjonens størrelse og lokalisasjon ble operasjonen gjennomført i generell anestesi med nasal intubasjonsnarkose. Det ble lagt en skarp incisjon i overgangsfolden posteriort i molarområdet. En åpning inn til høyre sinus maxillaris ble så preparert. Tumoren ble da klart synlig, og man kunne konstatere at prosessen ikke vokste inn i omliggende strukturer. Den var imidlertid for stor til å fjernes i ett stykke, og tumor ble derfor fjernet i deler (figur 3) og sendt til Avdeling for patologi, Haukeland universitetssykehus, for histopatologisk undersøkelse. Retinert og displassert tann 17 ble fjernet i samme seanse. Pasienten hadde et normalt og ukomplisert postoperativt forløp. Etter 12 måneder er det ikke sett kliniske eller radiologiske tegn til residiv av tilstanden (Figur 4), og pasienten blir fulgt videre opp av egen tannlege på sitt hjemsted.

Histopatologisk undersøkelse

Vevet ble dekalsinert før histopatologisk undersøkelse. Mikroskopisk var tumorvevet velavgrenset med en sone av bløtvev som omga hardvevet. Hardvevet besto av irregulære masser av dentin og rester etter emaljeprismer samt mer irregulært hardvev uten så regelmessig oppbygging, sannsynlig sement. Vekstmønsteret viste en sammenhengende perifer hardvevssone, mens det i de mer sentrale områdene var mer tannlignende elementer der hardvevet var organisert med emalje ytterst og bløtvev tilsvarende pulpa sentralt. I disse områdene var der bare sparsomt med fibrøst stroma. Andre områder inneholdt bløtvev i form av et ungt myxomatøst bindevev tilsvarende reticulum stellate i tannutviklingen (Figur 5). Der var områder med odontogent epitel med et karakteristisk ameloblastomlignende utseende, med polariserte kjerner bort fra basalmembranen. Forandringene ble oppfattet som et ameloblastisk fibroodontom. Der var ingen holdepunkter for malignitet.

Diskusjon

I vår kasuistikk belyses en uvanlig variant av odontom, der emalje- og dentinkomponenter ble påvist radiologisk, og histologisk analyse av vevsprøver avslørte en ameloblastomlignende komponent. Radiologisk fremstår ameloblastisk fibroodontom vanligvis som en velavgrenset oppklaring med en sentral røntgentett struktur av varierende form og størrelse, og noen ganger tannlignende strukturer (4, 5). Radiologiske funn indikerer da en større bløtvevskomponent enn i vårt tilfelle. Nærliggende radiologiske diagnoser hos yngre individer vil da kunne være benigne neoplasmer som komplekst odontom eller adenomatoid odontogen tumor, og hos eldre pasienter kalsifiserende epitelial odontogen tumor (CEOT), også kjent som Pindborg tumor (1) som svært sjelden forekommer hos individer under 40 år (6). Tydelige emalje- og dentinkomponenter samsvarte i vårt tilfelle med et komplekst odontom, og CEOT og adenomatoid odontogen tumor var dermed lite sannsynlige differensialdiagnoser radiologisk.

Lesjonen var i vårt tilfelle velavgrenset og omgitt av en tynn radiolucent sone og utenfor dette en tynn veldefinert sklerotisk sone, og fylte nesten hele høyre sinus maxillaris. Dersom forandringen hadde hatt vært mer radiolucent og ligget lengre anteriort i kjeven ville kalsifiserende cystisk odontogen tumor ha representert en mulig differensialdiagnose; omtrent 70 % av denne cystiske tumoren opptrer i maxilla, og 25 % av det totale antallet er observert ekstra-ossøst (6, 7). Kalsifiserende cystisk odontogen tumor forekommer imidlertid oftest hos pasienter over 50 år, men er også beskrevet hos en 36 år gammel kvinne, der cysten fylte ut sinus maxillaris og resorberte røttene til nærliggende tenner (8).

Radiologiske funn viste at tann 17 var innkapslet i tumorvev og displassert til anteriore del av høyre sinus maxillaris. Et flertall odontogene utviklingslesjoner, deriblant CEOT, odontom, ameloblastisk fibrom og adenomatoid odontogen tumor er kjent for å kunne displassere tenner og tannanlegg (1), i tillegg til odontogene cyster og tumores som follikulærcyste og keratocystisk odontogen tumor. Bløtdelskomponenten i tumor tilsvarer ameloblastisk fibrom, med potensiale for både residiv og malign utvikling, selv om det sistnevnte er svært lite sannsynlig (9, 10). Vi kan i dette tilfellet se betydningen av histopatologisk vevsundersøkelse.

Residiv er satt i sammenheng med ufullstendig fjerning initialt (11). Det å beholde tenner kan bidra til ufullstendig fjerning av tumor (12 - 14), og residiv er beskrevet hos en ni år gammel pasient med ameloblastisk fibroodontom der et kaudalt displassert tannanlegg ikke ble fjernet (15). Konsensus om å fjerne eller ikke fjerne assosierte tannanlegg finnes imidlertid ikke per i dag (16, 17) og det kan se ut til at residiv hovedsakelig er et resultat av ufullstendig kirurgisk fjerning der rester av tumor persisterer i reseksjonen eller relatert til den involverte tannen. Forandringer i histopatologisk mønster med et mer uorganisert stroma og uorganiserte odontogene elementer observeres ofte i disse tilfellene (13).

Preoperativ snittbildeundersøkelse, som i vårt tilfelle med MDCT (18), eller CBCT (19), bidrar til kartlegging av lokalisering og avgrensningene av tumor i forhold til nabostrukturer og legger forholdene til rette for at hele tumor blir fjernet. Selv om ameloblastisk fibroodontom i stor grad har tydelig begrensning mot omliggende vev kan store tumorer likevel være vanskelig å fjerne da de kan være svært kompakte. Tannanlegg som man lar stå igjen kan spontaneruptere (20), men i vårt tilfelle var tannanlegg 17 displassert og innkapslet i tumor og ble preoperativt vurdert som tapt. Residiv er ikke påvist i oppfølgingsperioden.

Diagnostiske metoder og behandlingsvalg samsvarer med rapporterte funn i et tilsvarende kasus, en syv år gammel jente, der man etter 11 måneder ikke påviste residiv (18). Konservativ kirurgisk behandling i form av enukleasjon og kyrretasje vil være foretrukket behandling ved ameloblastisk fibroodontom (13, 18, 20), da slik behandling også fungerer kurativt. CT-undersøkelse hadde i vårt tilfelle påvist både ekspansjon og en liten perforasjon av sinus maxillaris posteriore vegg, og en videre vekst i superior retning ville på sikt kunne påvirke øyeeplet. Selv med lesjonens størrelse og lokalisasjon, kunne fullstendig ekstirpasjon gjøres med intraoral tilgang uten spesielle kirurgiske risikomomenter utenom narkose i et relativt lett tilgjengelig område. Kirurgi kunne dermed begrenses til ett inngrep.

Konklusjon

Ameloblastisk fibroodontom er en sjelden odontogen tumor som oftest forekommer hos barn og unge, og assosiert med retinerte tenner/tannanlegg. Tumor kan forårsake lokal ekspansjon av kjeven, men er som oftest asymptomatisk og oppdages tilfeldig i forbindelse med annen radiologisk undersøkelse. Større lesjoner kan med fordel kartlegges med CT for bidra til fullstendig fjerning og dermed forebygge residiv.

Takk

Takk til kjeveortoped Signe Storesund, Haugesund som sjenerøst har delt pre- og postoperativt bildemateriale.