Presentasjon av emnet

Odontogene keratocyster er lokalt aggressive utviklingscyster med høy residivtendens etter fjerning [6]. Residivtendensen er høyest de første 5 årene etter fjerning av cystene, men kan oppstå 10 år etter fjerning [7]. Ettersom cystene vanligvis er asymptomatiske, kan de bli store før de oppdages klinisk. Det utvikles odontogene keratocyster hos opptil 75 % av pasienter med Gorlins syndrom [8], og 75 % av cystene utvikles før fylte 20 år [9]. Jevnlig radiologisk oppfølging er derfor nødvendig, noe som med tiden gir et høyt antall undersøkelser av den samme pasienten. Samtidig gir diagnostiske røntgen- og CT-undersøkelser [10], i tillegg til UV-stråling [1][3][8] og strålingsterapi [9], økt risiko for utvikling av basalcellekarsinomer. Basalcellekarsinomer er en type hudkreft. De vokser langsomt og metastaserer svært sjeldent, men ubehandlet vil basalcellekarsinomer gradvis vokse og kan ødelegge omliggende vev. Over 90 % av pasientene med Gorlins syndrom vil utvikle basalcellekarsinomer, og noen av disse utvikler flere hundre basalcellekarsinomer i løpet av livet. En melaninfattig hudtype er oftere assosiert med utvikling av flere basalcellekarsinom enn en melaninrik hudtype [11]. Risikoen ved røntgenundersøkelser må veies opp mot fordelen av å tidlig kunne påvise keratocyster. Målsetningen ved å fjerne cystene tidlig er å hindre at nærliggende tenner går tapt, sørge for at kjevekammen opprettholdes og kan utvikles normalt, samt å redusere residivtendensen.

Odontogene keratocyster kan diagnostiseres og følges opp med ulike radiologiske metoder som panoramarøntgen, cone beam computed tomography (CBCT), konvensjonell CT og magnetisk resonans (MR) [12]. Panoramarøntgen med kontroller hver 12.-18. måned har tradisjonelt vært mest vanlig som oppfølging [13]. Etter CBCT-maskinen sitt inntog i odontologisk praksis, er også denne metoden vanlig. Med tomografiske snittbilder, som ved CBCT og konvensjonell CT, får klinikeren god oversikt over cystenes utbredelse og relasjon til anatomiske strukturer, som maxillarsinus og mandibularkanalen, sammenliknet med konvensjonelle røntgenbilder [14]. Det er også lettere å oppdage cystene, særlig i maxilla hvor overlappende strukturer på panoramarøntgen vanskeliggjør påvisning. Den ekstra bildeinformasjonen gir dog økt stråledose til pasienten.

TAKO-senteret er et nasjonalt kompetansesenter for oral helse ved sjeldne diagnoser i Norge og er et undersenter av Nasjonalt Kompetansesenter for Sjeldne Diagnoser (NKSD). Senteret har fulgt opp 113 pasienter med Gorlin syndrom systematisk siden 2013. I samarbeid med Radiologisk avdeling ved Det odontologiske fakultet ved Universitetet i Oslo har vi utarbeidet en lavdoseprotokoll for CBCT-undersøkelser. Med utgangspunkt i tilgjengelige CBCT-maskiner, har vi benyttet enten lavdoseprogram hvor dette er tilgjengelig, eller redusert stråledosen manuelt på maskinen. Ettersom dette er en undersøkelsesmetode for å oppdage nye cyster i kjevene, ønsker vi å undersøke hele maxilla og mandibula. Dose areal produkt (DAP) er et mål på stråledose som ofte er oppgitt på CBCT-maskinen. CBCT av maxilla og mandibula med standardprotokoll har en DAP-dose på opptil 2160 mGy·cm2. Ved å redusere DAP-dosen til underkant av 170 mGy·cm2 er vår erfaring at bildekvaliteten blir forringet, men er likevel tilstrekkelig for å diagnostisere keratocyster. Dersom man i tillegg har mulighet til å sammenlikne bilder utført over tid kan man også gjenkjenne nye cyster eller residiv og følge dem opp på en trygg og pålitelig måte, selv om bildekvaliteten ikke er optimal. Figur 1 viser et eksempel på begrensningene til panoramarøntgen ved at summasjonseffekten vanskeliggjør påvisning av keratocysten. CBCT med lavdoseprotokoll gir god diagnostisk informasjon om cystens utseende og lokalisasjon, og kan dermed være en pålitelig modalitet til en relativt lav stråledose.

Basert på anbefalinger fra litteraturen, The Gorlin Syndrome Group, samt årevis med diagnostikk, oppfølging og behandling av pasienter med Gorlins syndrom, har TAKO-senteret sammenfattet veiledende retningslinjer for radiologisk oppfølging (tabell 2). Tabellen er en del av «Anbefalinger for diagnostikk og oppfølging av individer med Gorlins syndrom», utarbeidet av en nasjonal tverrfaglig ressursgruppe for Gorlins syndrom som er lokalisert ved Rikshospitalet i Oslo.

Diskusjon med konklusjon

Gorlins syndrom er en sjelden tilstand, og skal derfor ikke mistenkes hos alle som har keratocyster. Oppdager man derimot multiple keratocyster, kanskje i kombinasjon med andre hoved- eller tilleggskriterier (tabell 1), bør pasienten henvises til relevant fagmiljø for syndromutredning.

Tannlegen kan være den første som oppdager keratocyster som tegn på Gorlins syndrom, da hudaffeksjon ofte kommer flere år etter utviklingen av kjevecystene.

Retningslinjene for radiologisk oppfølging av Gorlins syndrom har vært sprikende, og det har vært et behov for å systematisere dette basert på tilgjengelig litteratur. Målet er å påvise og behandle keratocyster tidlig, for å hindre samtidig som stråledosen holdes lav i forhold til pasientenes betydelig økte risiko for basalcellekarsinomer. Den teknologiske utviklingen har gjort store fremskritt de siste årene, noe som gjør at vi får mye bedre bildekvalitet til en lavere stråledose enn tidligere. Vi mener likevel at selv på eldre CBCT-maskiner, er det gode muligheter for dosereduksjon. Lavdose-protokoller er ikke ment for findiagnostikk, men for påvisning av keratocyster. CBCT-undersøkelse med lavdoseprotokoll gir noe høyere stråledose enn panoramarøntgen, men til gjengjeld bedre diagnostisk informasjon. Vårt forslag er derfor å skreddersy de radiologiske undersøkelsene ved å variere mellom panoramarøntgen og lavdose CBCT-undersøkelser for pasienter med kjent Gorlins syndrom.

Takk

Forfatterne ønsker å takke professor Tore A. Larheim for mangeårig støtte og veiledning, fotograf og grafisk designer Marie Lindeman Johansen, radiograf Seid Dabestani, fysiker Gerald Torgersen ved Det odontologiske fakultet, Universitetet i Oslo, samt tannlege Anvor Rossow og pedodontist og avdelingsleder Hilde Nordgarden ved Nasjonalt senter for sjeldne diagnoser, enhet munnhelse Lovisenberg Diakonale Sykehus, Oslo.