Gunvor Semb, Kjartan Arctander, Frank Åbyholm og Hallvard Vindenes

Kirurgisk behandling av leppe-kjeve-gane-spalter

Målet for de kirurgiske inngrepene hos pasienter med leppe-kjeve-gane-spalte er en fullstendig lukning av spaltedefekten, en korrigering av nesedeformiteten og dermed en normalisering av funksjonen. Barn med mindre spalter (isolert leppe- eller ganespalte) trenger få operasjoner. For barn med totalspalter er det som regel ikke mulig å oppnå et optimalt resultat etter primæroperasjonene. De trenger ofte flere korrigerende operasjoner i barne- og tenårene.

De to norske teamene har samme kirurgiske behandlingsprotokoll. Tidspunktet for de forskjellige operasjoner og den kirurgiske teknikk som benyttes, er valgt ut fra ønsket om å oppnå best mulig resultat med færrest mulige komplikasjoner. Spalten i leppen og den harde gane lukkes ved tre- månedersalder, og spalten i den bakre del av ganen i 12-månedersalder. I blandingstannsettet transplanteres ben fra hoftekammen til kjevespalten. Sekundæroperasjoner som f. eks. leppe- og/eller nesekorreksjoner utføres på individuell indikasjon.

Kirurger som utfører primæroperasjoner må følge pasientene til voksen alder selv om sluttresultatet av og til kan være en ydmykende opplevelse. Bare ved evaluering av langtidsresultater kan vi forbedre våre behandlingsrutiner.

Indikasjonene for kirurgisk lukning av en leppe-kjeve-gane-spalte er åpenbar: spalten er tilstede midt i ansiktet med mulig vevsdefekt, anatomiske deformiteter og et klart funksjonelt handicap. Hos alle pasienter med spalter som involverer leppen, er det også en deformering av nesen (1). Ved enkeltsidige spalter er neseskilleveggen ofte kraftig bøyd og ala-brusken er strukket ut, og ansiktsasymmetrien er påfallende (Fig.1). Den fremre delen av overkjevens store segment er som regel rotert utover og oppover. Hos pasienter med dobbeltsidig spalte står neseskilleveggen som regel i midtlinjen, mens nesevingene er strukket ut på begge sider og alabruskene er deformert. Premaksillesegmentet er rotert fremover og sitter like under nesetippen (Fig. 2), og det kan være ulike grader av asymmetri.

Målet for de kirurgiske inngrepene er en fullstendig lukning av spaltemisdannelsen, en korrigering av deformitetene, og dermed en normalisering av funksjonene (2,3). Barn med mindre spalter, for eksempel en isolert leppe-spalte eller gane-spalte vil trenge få kirurgiske inngrep. For barn med totalspalte er det som regel ikke mulig å oppnå et optimalt resultat etter spaltelukningen (primæroperasjonene). Flere korrigerende operasjoner i barne- og tenårene blir ofte nødvendig, og det forsøkes så langt som råd å gjøre mest mulig under hver operasjon for å minske behandlingsbelastningen for pasient og familie. Der er viktig at alle er inneforstått med langtidperspektivet i behandlingen.

Når det gjelder hvilke sekundæroperasjoner pasientene kan ha nytte av, avgjøres dette i hvert enkelt tilfelle. Det er viktig å involvere pasienten når det gjelder å bestemme om for eksempel en ny leppekorreksjon skal forsøkes eller ikke. Pasienten må vite at de er medvirkende i beslutningsprosessen. All kirurgi etterlater arrvev som vil være mer eller mindre synlig. Arrdannelsen kan være avhengig av den operative teknikk, alder når operasjonene gjennomføres og individuelle egenskaper hos pasienten. Skjemmende arr kan korrigeres, men aldri fjernes helt. Det er viktig at pasient og foresatte har en realistisk oppfatning om hva som er mulig å oppnå.

I litteraturen er det ingen enighet om hva som er den beste operasjonsteknikken eller det gunstigste tidspunktet for spaltelukningen. En oversikt over 201 spalteteam i Europa har vist at, med unntak av 10 team som deltar i en randomisert studie av primærkirurgi, er det ingen team som har samme behandlingsprotokoll (4).

De to norske teamene har imidlertid samme kirurgiske behandlingsprotokoll. Tidspunktet for de forskjellige operasjoner og den kirurgiske teknikk som benyttes, er valgt ut fra ønsket om å oppnå best mulig resultat med færrest mulig komplikasjoner og forstyrrelse av ansiktsveksten. Den kirurgiske protokollen er standardisert, men må selvfølgelig tilpasses spaltenes utstrekning og alvorlighetsgrad.

Kirurgisk lukning av leppe-kjeve-gane-spalten (primæroperasjonene)
Leppelukning
Leppe-spaltene lukkes ved tre-månedersalder ved hjelp av Millards teknikk (Fig. 3 A–C). Musculus orbicularis oris fridissekeres på begge sider av spalten og rekonstrueres ved hjelp av resorberbare suturer. Tilslutt sutureres huden.

Ganelukning
For pasienter som også har en gane-spalte, vil spalten i alveolarprosessen og i den fremre del av ganen bli lukket samtidig med leppe-spalten. Et enkelt lag av slimhinne fra neseskilleveggen (vomerlapp) fridissekeres og sutureres inn i en lomme laget på det lille overkjevesegmentet (Fig. 3 A–C). På denne måten konstrueres et nesegulv i den harde ganen og gjennom alveolarprosessen.

Den bakre del av den harde og den bløte ganen lukkes ved 12-månedersalder og er basert på von Langenbecks prinsipper (Fig. 4 A–C). Man utdissekerer et nasalt og oralt slimhinnelag på begge sider av spalten. I tillegg løsnes musculus levator palatini fra de patologiske festene ved bakre rand av den harde gane. Deretter rekonstrueres et nesegulv, og musculus levator palatini adapteres og sutureres i midtlinjen. Til slutt lukkes oralslimhinnen. Som regel må man legge sideincisjoner parallelt med og palatinalt for alveolarprosessen. Dette gjøres for å få mobilisert oralslimhinnen tilstrekkelig slik at den lar seg lukke i midtlinjen uten tensjon. Sideincisjonene tilheler sekundært. Arrene som dannes vil kunne hemme den transversale veksten av alveolar-prosessen slik at resultatet kan bli kryssbitt.

Bentransplantasjon til kjevespalten
Bentransplantasjon til kjevespalten er det første forsøket på å bygge opp alveolarprosessen i spalteområdet, og derfor definerer vi denne operasjonen som en primæroperasjon.

Målsettingen med dette kirurgiske inngrepet er en fullstendig oppbygging av alveolarprosessen i spalteområdet slik at tenner kan eruptere eller flyttes kjeveortopedisk inn i det nye benet. Slik blir det mulig hos de aller fleste pasienter med kjevespalte å avslutte den dentale habiliteringen med pasientens egne tenner. Bentransplantasjonen er en kombinert kirurgisk og kjeveortopedisk behandlingsmetode, og et nært samarbeid mellom de to fagdisipliner er nødvendig for å få et optimalt resultat (5–8).

Operasjonen er skjematisk fremstilt i Fig. 5 A–C og starter ved å åpne inn til kjevespalten. Tilgang fås ved å fripreparere mucoperiostlapper både bukkalt og palatinalt. En viktig faktor med hensyn til lapp-design og mobilisering er at den marginale delen av det transplanterte området dekkes av gingiva propria. Dette er nødvendig for å oppnå et normalt tannfrembrudd og gode periodontale forhold rundt tennene som senere vil eruptere eller bli flyttet inn i det tidligere spalteområdet. Etterat kjevespalten er blottlagt, fjernes alt bløtvev. Dette gjøres med stor forsiktighet slik at ikke tannsementen skades. Dersom dette skjer, har ekstern rotresorbsjon vært observert (9). Det nasale mucoperiostlaget løftes godt opp, og eventuelle fistler lukkes. Spalten fylles deretter helt med spongiøse benbiter tatt fra hoftekammen, og det sutureres godt igjen.

Det optimale tidspunktet for bentransplantasjon til kjevespalten er mellom 7–11 år før hjørnetannen bryter frem (5–8). Kjeveortopeden bestemmer tidspunktet for operasjonen ut fra okklusale røntgenbilder. Pasienter som har en god lateral man håper å beholde, får ofte operasjonen utført i 7–8-årsalderen for å gi lateralen bedre rotutviklings- og frembruddsmulighet. For pasienter med agenesi av lateralen gjøres bentransplantasjonen som regel i 9–11-årsalder. Resultatene etter bentransplantasjonen er meget gode (5,7).

Andre operasjoner (sekundæroperasjoner)
Operasjoner ved velofaryngeal insuffisiens
Ved ettårsalder har alle pasienter fått lukket hele spalten. Den bløte ganen kan begynne å fungere nå som barnet blir ivrigere til å bable. Hos noen pasienter viser det seg dessverre at den bløte gane enten er for kort eller ikke fungerer optimalt, slik at den ikke klarer å hindre at luft slipper ut igjennom nesen når de snakker. Resultatet blir da hypernasal tale (velofaryngeal insuffisiens, se Holmefjord og Tørdal side ?, (10)). Dersom det fastslås ved nasendoskopi at den hypernasale talen skyldes en anatomisk defekt, foretas en tilleggsoperasjon i svelget. Den vanligste kirurgiske prosedyre i disse tilfellene har vært en faryngeallapp. Denne operasjonen starter med at den bløte gane deles i midtlinjen og en oppadbasert lapp fra bakre svelgvegg utprepareres. Disseksjonen går helt ned til den prevertebrale fascie. Lappens bredde er ca. 2/3 av bredden til bakre svelgvegg. Lappens frie ende sutureres så inn i den delte bløte ganen. Bakre donorområde på svelgveggen kan lukkes ved hjelp av suturer. En annen mye brukt operasjonsmetode en den såkalte sphincterfaryngoplastikk. To oppadbaserte mucomuskulære lapper fra bakre ganebue som inneholder komponenter av musculus palatopharyngeus, prepareres. Det legges et horisontalt snitt høyt oppe på bakre svelgvegg. De to utpreparerte lappene blir så sydd sammen og festet til sårkanten på bakre svelgvegg slik at de danner en sphincter. Donorområdet lukkes med resorberbare suturer.

Oslo-teamet er involvert i en internasjonal randomisert studie av disse to operasjonsteknikkene. Standardiserte registreringer gjøres før, tre måneder og 12 måneder etter det kirurgiske inngrepet ved hjelp av nasendoskopi, nasometer og audio- og videoopptak av talen. Det er rimelig at en slik operasjon som innsnevrer svelgrommet kan influere på pustemønsteret, og det hevdes at disse operasjoner kan føre til søvnapnoe (11). Pasientene som deltar i dette prosjektet, får derfor også utført registreringer ved et søvnlaboratorium før, og 3 og 12 måneder etter operasjonen. Denne internasjonale studien er nettopp avsluttet, og vi venter spent på resultatene.

Fistellukning
Målet for primærkirugien er å oppnå et vanntett lukke mellom munn og nese. I noen få tilfeller lykkes ikke dette, og resultatet blir en fistel fra munnhulen opp til nesen. De fleste fistler er asymptomatiske, men for noen pasienter kan væske (og sjelden også bløt mat) komme ut igjennom nesen når de drikker og spiser. De fleste asymptomatiske fistler blir lukket ved bentransplantasjonen. Det er imidlertid påvist at selv små fistler kan gi artikulasjonsproblemer eller velopharyngeal insufficiens (12), og hvis dette er tilfelle, lukkes fistelen så snart som mulig. Fistellukning er ingen enkel operasjon, og av og til kan resultatet være skuffende. Derfor er primæroperasjonene som de norske team har valgt spesielt egnet for å unngå fistler.

Leppe-/nesekorreksjoner
Små uregelmessigheter i lepperødt eller i slimhinnen på spaltesiden forekommer relativt ofte, og dersom dette sjenerer barnet, får han/hun tilbud om en leppekorreksjon før skolestart.

Den typiske nesedeformitet som sees hos pasienter med totalspalter er septumdeviasjon, asymmetri av alabruskene, manglende støtte for alabasis, brede neseåpninger og skjev columella. Den kirurgiske korreksjonen av disse deformitentene er en stor utfordring. Tidspunktet for disse inngrep er individuelt. Mindre korreksjoner av nesens bløtvev kan gjøres i barneårene, men dersom en radikal septumplastikk er indisert, venter man helst til det meste av veksten er avsluttet før inngrepet gjøres. Foreløpig er det ingen bevis for at septumplastikk forstyrrer videre vekst i vesentlig grad. For pasienter som plages av sin deformerte nese, foretas slike inngrep nå på et tidligere tidspunkt. Dette gjøres i forståelse med pasient og foresatte slik at de er klar over at en ytterligere operasjon kan bli nødvendig for å oppnå et optimalt resultat. Ved en septumplastikk benyttes som regel en åpen tilgang. Kirurgiske incisjoner legges like innenfor neseåpningene og over columella. Slik oppnås en god tilgang til brusk og benet neseskjelett. Under direkte innsyn kan man også utføre submukøs disseksjon av neseseptum.

Ortognatisk kirurgi
En del pasienter med totalspalte utvikler i løpet av tenårene et såpass stort misforhold mellom over- og underkjeve at de får tilbud om ortognatisk kirurgi for å korrigere underbittet. Som regel betyr dette en fremflytting av overkjeven, men i mange tilfeller må også underkjeven samtidig flyttes tilbake (se Rønning, side 822, Fig. 7 (13)). På grunn av arrvevet etter tidligere kirurgi er fremflytting av overkjeven hos pasienter med spalte komplisert, og resultatene er mer usikre. Innføringen av rigid fiksering og blokker av bentransplantat for stabilisering etter operasjonen har gjort at resultatene for pasienter med spalte er blitt bedre (14). Men fremdeles er residivtendensen større hos pasienter med spalte sammelignet med pasienter uten spalte.

Fremflytting av overkjeven ved bruk av distraksjons-osteogenese hos pasienter med spalte, er også rapportert (15). Foreløpig foreligger ingen rapport med langtidsresultat vedrørende stabilitet og hvilke fordeler denne behandlingen kan ha fremfor en tradisjonell LeFort I- eller II-operasjon. Det er mulig dette kan bli et interessant alternativ i fremtiden.

Det velofaryngeale lukke må også undersøkes før planlegging av det kirurgiske inngrepet. Det har vist seg at pasienter som ikke har et solid velofaryngealt lukke, etter fremflytting av overkjeven kan utvikle hypernasal tale. Dette er noe pasientene må ta med i vurderingen når de bestemmer seg for om de ønsker ortognatisk kirurgi eller ikke. Det er en del pasienter som vi som behandlere synes burde ha nytte av ortognatisk kirurgi (eller annen korrigerende kirurgi), men som takker nei til tilbudet. De har vært igjennom så mange operasjoner tidligere, og har kanskje hatt langvarige logopediske og kjeveortopediske behandlinger, så de synes de har fått nok. Det har vi stor respekt for. Pasientene vet at de er velkommne tilbake til teamene hvis de har behov for det i fremtiden.

Hva med fremtiden?
Vi forsøker stadig å forbedre våre behandlingsmetoder, og er involvert i flere komparative intersenterstudier. De norske sentra hevder seg godt i det internasjonale bildet når det gjelder behandlingsresultater (16,17). Likevel erkjenner vi at det er et stykke frem til vi når vårt hovedmål, som er at alle som blir født med leppe-kjeve-gane-spalte vil finne sin plass i samfunnet på lik linje med enhver annen person.

Referanser

1. McComb H. Anatomy of the unilateral and bilateral cleft lip nose. In: Bardach J, Morris HL, editors. Multidisciplinary management of cleft lip and palate. Philadelphia: WB Saunders Co; 1990: p. 144–9.
   
2. Åbyholm FE. Primary closure of cleft lip and palate. In: Turvey TA, Vig KWL, Fonseca RJ, editors. Facial clefts and craniosynostosis. Principles and management. Philadelphia: WB Saunders Co; 1996: p. 370–83.
   
3. Borchgrevink HHC. Cleft palate repair. In: Muir IFK, editor. Current operative surgery. Plastic and reconstructive surgery. London: Bailliere Tindall; 1986: p. 64–91.
   
4. Shaw WC, Semb G, Nelson P, Brattström V, Mølsted K, Prahl-Andersen B. The Eurocleft Project 1996–2000. Amsterdam: IOS Press; 2000.
   
5. Åbyholm F, Bergland O, Semb G. Secondary bone grafting of alveolar clefts. A surgical/orthodontic treatment enabling a non-prosthodontic rehabilitation in cleft lip and palate patients. Scand J Plast Reconstr Surg 1981; 15: 127–40.
   
6. Åbyholm F, Bergland O, Semb G. Et fremskritt i behandlingen av Ieppe-kjeve-ganespalter. Tidsskr Nor Lægeforen 1983; 103: 1972–9.
   
7. Bergland O, Semb G, Åbyholm F. Elimination of the residual alveolar cleft by secondary bone grafting and subsequent orthodontic treatment. Cleft Palate J 1986; 23: 175–205.
   
8. Bergland O, Semb G, Åbyholm F, Borchgrevink H, Eskeland G. Secondary bone grafting and orthodontic treatment in patients with bilateral complete clefts of the lip and palate. Annals of Plastic Surgery 1986; 17: 460–74.
   
9. Gerner NW, Hurlen B, Bergland O, Semb G, Beyer-Olsen EMS. External root-resorption in patients with secondary bone grafting of alveolar clefts. Endod Dent Traumatol 1986; 2: 263–6.
   
10. Holmefjord A, Tørdal IB. Tale- språk- og hørselsproblemer hos barn med leppe-kjeve-gane-spalte. Nor Tannlegeforen Tid 2000; 110: 810–3.
    
11. Sloan GM, Shaw WC, Downey SE. Surgical management of velopharyngeal insufficiency: Pharyngeal flap and sphincter pharyngoplasty. In: Turvey TA, Vig KWL, Fonseca RJ, editors. Facial clefts and craniosynostosis. Principles and management. Philadelphia: WB Saunders Co; 1996: p. 384–95.
    
12. Henningsson G, Isberg A. Influence of palatal fistulae on speech and resonance. Folia Phoniatr Logop 1987; 39: 183–91.
    
13. Rønning E. Kjeveortopedisk behandling av barn og ungdom med leppe- kjeve-gane-spalte. Nor Tannlegeforen Tid 2000; 110:818–25.
    
14. Stoelinga PJ, Vijver HR, Leenan RJ. The prevention of relapse after maxillary osteotomies in cleft palate patients. J Craniomaxillofac Surg 1987; 15: 326–31.
    
15. Figueroa AA, Polley JW. Management of severe cleft maxillary deficiency with distraction osteogenesis: procedure and results. Am J Orthod Dentofacial Orthop 1999; 115: 1–12.
    
16. Friede H, Enemark H, Semb G, Paulin G, Åbyholm F, Bolund S et al. Craniofacial and occlusal characteristics in unilateral cleft lip and palate patients from four Scandinavian centres. Scand J Plast Reconstr Surg Hand Surg 1991; 25: 269–76.
    
17. Shaw WC, Asher-McDade C, Brattström V, DahI E, Mars M, McWilliam J, et al. Intercentre clinical audit for cleft lip and palate. A preliminary European investigation. In: Jackson IT, Sommerlad BC, editors. Recent Advances in Plastic Surgery. London: Churchill Livingstone; 1992: p. 1–15.

Adresse: Kjartan Arctander, Plastisk kirurgisk avdeling, Rikshospitalet, 0027 Oslo. E-post: kjartan.arctander@rikshospitalet.no

Nor Tannlegeforen Tid 2000; 110: 806–9.